Ils ne sont pas nombreux, ceux qui connaissent cette maladie dans le monde, à fortiori au Burkina Faso. Et pourtant elle existe. La preuve, 7 patients hémophiles sur 10 ne sont pas diagnostiqués. Ceux qui ont la chance de l’être ne sont pas ou presque pas traités. Au Burkina Faso, on en dénombre au moins 1700. La méconnaissance de l’hémophilie fait de l’ombre sur les personnes atteintes de cette maladie.
Pourtant, le traitement de l’hémophilie se révèle être un défi, surtout chez les malades vivant dans les pays émergents comme le Burkina Faso où les facteurs de coagulation coûtent extrêmement chers. Alors, le maître-mot chez les patients c’est la prudence, c’est-à-dire tout mettre en œuvre pour ne pas se blesser et saigner. Comment vivent les malades atteints d’hémophilie ? Comment les parents appréhendent-ils cette pathologie ? Quelle prise en charge pour ces malades ? Zoom sur une maladie méconnue au Burkina Faso. Qui aurait cru qu’une petite éraflure saignante pourrait conduire à une mort par hémorragie. Eh oui cela existe. Et qui plus qu’un parent d’enfant atteint d’hémophilie pour extérioriser ce que peuvent ressentir non seulement les parents, mais aussi les enfants vivant avec l’hémophilie. Dr Fabienne Sanou, hématologue au Centre hospitalier universitaire Yalgado Ouédraogo, (CHU-YO), nous parle de cette maladie.
Qu’est-ce que l’hémophilie ?
Dans notre jargon, l’hémophilie est une maladie hémorragique car, quand le sujet se blesse, le saignement a du mal à s’arrêter. L’hémophilie est liée à un déficit en facteurs de coagulation parce que quand le sujet normal saigne, il y a un filet qui se forme et qui bouche la brèche permettant au saignement de s’arrêter. Mais pour le sujet hémophile, c’est tout autre. En effet, Quand on est hémophile, cela veut dire qu’il y a deux éléments intervenant dans la coagulation du sang qui manquent. Ce sont le facteur 8 et le facteur 9. En fonction du facteur qui manque, parce que les deux ne peuvent pas manquer en même temps, on parle d’hémophilie A, quand c’est le facteur 8 qui manque et d’hémophilie B quand c’est le facteur 9 qui manque. Et le type le plus fréquent c’est l’hémophilie A. La pathologie existe au Burkina Faso mais est méconnue par la population à cause de plusieurs raisons. En ce qui concerne les manifestations, bien qu’étant une maladie du sang comme la drépanocytose, l’hémophilie se manifeste différemment. L’hémophilie peut survenir dans la famille sans qu’aucun des parents n’ait un antécédent. Ce sont des cas rare mais cela arrive. Autrement, c’est la maman qui porte le germe de l’hémophilie et qui le transmet à ses fils et à une partie de ses filles. Les filles vont être des porteuses de la maladie mais elle ne va pas se manifester. En général, la maladie se manifeste quand la maman se marie avec quelqu’un de sa propre famille, le cousin ou toute autre personne proche. C’est pourquoi on rencontre ces genres de maladies dans les familles où la consanguinité est plus pratiquée.
Comment se rend-on compte qu’un enfant est hémophile ?
C’est quand il commence à marcher ou à faire quatre pattes. Et s’il a une petite égratignure, la plaie saigne et ne s’arrête pas. La douleur vient quand le saignement n’est pas pris à temps en charge. Les parties du corps les plus concernés sont les genoux. Suivent les coudes, les épaules et les hanches. Mais, en général, tous les organes sont concernés par l’hémorragie. Les formes les plus graves c’est quand les saignements interviennent à l’intérieur du corps parce qu’on ne les détecte pas à temps. Et quand on les détecte, en fonction de la localisation, ce peut être extrêmement grave. Les saignements à côté du cou qui peuvent provoquer un potentiel étouffement quand les artères se bouchent. Les écoulements au niveau du cerveau sont rares mais extrêmement dangereux parce qu’on ne peut pas les arrêter. Face à une maladie aussi grave, la meilleure prise en charge c’est l’éducation des parents du patient et du patient lui-même. Mais la première chose à faire quand les parents vont à l’hôpital avec l’enfant hémophile, c’est de signaler à l’agent de santé l’hémophilie du patient. C’est très important. Car, compte tenu de l’hémophilie du patient, il y a des actes que l’agent de santé ne doit pas poser. A titre d’exemple, les vaccinations des enfants hémophiles ne se font pas en intramusculaire mais en sous-cutanée.
Malgré toutes les précautions que le patient peut prendre, il n’échappe pas tout le temps aux blessures. Donc, nous estimons que le premier réflexe c’est d’aller dans la structure sanitaire qui s’occupe de l’enfant. Et si la blessure se situe au niveau des articulations, le médecin conseille de ne surtout pas masser l’articulation blessée.
Comment l’hémophilie se transmet ?
L’hémophilie, apparaissant comme une nouvelle pathologie et est aussi complexe que son mode de transmission. C’est la femme qui transmet la maladie. Pourquoi est-ce la femme qui transmet la maladie ? Il faut aller dans les entrailles du corps humains pour le comprendre. En effet, c’est au niveau de l’ADN, des chromosomes que les choses sont programmées. Le gène qui commande la fabrication du facteur 8 et du facteur 9 est porté par le chromosome X qui détermine le sexe de l’enfant. C’est pour cela on dit que c’est la femme qui porte la maladie. Ce gène est récessif, c’est-à-dire que s’il est porté par un seul X et que l’autre X de la femme ne le porte pas, il n’y a pas de manifestation de la maladie. C’est pourquoi les femmes ne font pas la maladie. Alors que chez l’homme, quand un X qui porte l’anomalie croise un Y qui n’a rien, l’homme fait la maladie. Un homme hémophile peut bien avoir des enfants qui ne manifestent pas l’hémophilie. Si sa femme n’est pas hémophile, aucun de ses garçons ne sera hémophile puisque c’est le chromosome X qui porte la maladie et non le Y. Mais toutes ses filles vont porter l’anomalie et pourront la transmettre à leurs.
Y’a-t-il des produits que l’on peut prendre contre cette maladie ?
Il est ressorti que les malades sont surtout pris en charge en pédiatrie parce qu’au Burkina Faso, la majorité des patients sont des enfants. Les adultes ayant survécu à la maladie sont pour la plupart hors du Burkina Faso. Selon notre hématologue, à l’époque, les enfants hémophiles atteignaient difficilement l’adolescence. Les choses ont évolué de nos jours. Certes, mais l’accès aux médicaments, pour soigner l’hémophilie, est difficile. Les médicaments destinés aux hémophiles ne se vendent pas en pharmacie. C’est à usage exclusivement hospitalier. Dans ce cas, que faire quand la personne atteinte d’hémophilie souffre ? Il n’y a pas mille solutions pour sauver la vie du patient. En cas de saignement, on injecte le produit qui l’arrête, s’il est disponible. Au cas contraire on procèdera à une transfusion sanguine. Dans tous les cas le facteur manquant doit être rapidement apporté au malade afin de stopper le saignement. Elle a aussi ajouté que de façon spontanée le saignement peut s’arrêter mais c’est très lent et cette lenteur peut causer beaucoup de dégâts irréparables. Sinon le docteur estime que la forme la plus diagnostiquée au Burkina Faso est l’hémophilie A. En témoigne les chiffres ; sur une trentaine de malades hémophiles, 2 personnes font l’hémophilie B.
L’hémophilie n’est pas encore un problème de santé publique mais est quand même une maladie préoccupante. Pour la contrôler, il faut que les parents s’assurent que leur enfant hémophile a un centre de suivi où il peut se faire prendre en charge rapidement à n’importe quel moment. Pour ceux qui ne le sont pas, surtout les jeunes qui envisagent de se marier, nous leur demandons toujours de faire réellement l’examen prénuptial et éviter la consanguinité, c’est-à-dire le mariage entre cousins et cousines et toute autre personne proche.
Un dernier mot
Pour terminer, je lance un cri du cœur à l’endroit des autorités, en faveur de la prise en charge des patients hémophiles parce qu’ils n’ont pas toujours les moyens de faire face à la maladie. A l’endroit des agents de santé, je souhaite que les médecins soient bien formés pour identifier et diagnostiquer rapidement les cas d’hémophilie afin de les prendre en charge le plus rapidement possible.
Valérie TIANHOUN
Légende
« L’hémophilie est une maladie hémorragique », selon Dr Sanou